Skip to content

Ciężka anomalia rozwoju tętnic wieńcowych

2 miesiące ago

745 words

Angiografia i badanie pośmiertne serca trzytygodniowego pacjenta. Aortografia nie wykazuje tętnic wieńcowych widocznych z aorty (panel A). W zewnętrznym widoku przedniej strony próbki serca nie są widoczne tętnice wieńcowe, tylko żyły wieńcowe (panel B, strzałki). Po otwarciu jedynego odcinka tętnicy wieńcowej można zobaczyć jedną gałąź skierowaną w stronę lewego przedsionka (panel C, białe strzałki) i jedną gałąź schodzącą kilka centymetrów w kierunku wierzchołka lewej komory (czarne strzałki), z widocznymi żyłami wieńcowymi ( groty strzał). Analiza histologiczna odcinka ściany lewej komory pokazuje tętnice śródczaszkowe (panel D, strzałki). Ao oznacza aortę, lewą komorę lewej komory, tętnice płucne PA i prawą komorę prawej komory.
Trzytygodniowy chłopiec został przyjęty do szpitala z powodu niewydolności serca z rozlaną niedoczynnością komorową i prawidłową anatomią serca w badaniu echokardiograficznym. Angiografia naczyń wieńcowych i komorowych nie wykazała żadnych tętnic wieńcowych z korzenia aorty, tętnic płucnych lub komór komorowych (ryc. 1A). W czasie eksploracyjnej sternotomii nie zauważono tętnicy wieńcowej na powierzchni serca. Dziecko zmarło nagle potem.
Badanie poporodowe ujawniło gęstą sieć żył wieńcowych (ryc. 1B) i bardzo krótki odcinek tętnicy wieńcowej w tylnym bruzdie przedsionkowo-komorowym (ryc. 1C). Prawa komora, zastawka trójdzielna i zastawka płucna były normalnej wielkości i anatomii i miały stożek podskórny. Lewa komora poszerzona była równomiernie cienkimi ścianami. Na powierzchni lewej komory i mięśniach brodawkowatych znajdowały się włókniste strefy, które sugerowały obecność przewlekłego niedokrwienia przedporodowego. Przewyższająca część przegrody wlotowej była papieropodobna. Nie było ujścia wieńcowego w obrębie korzenia aorty ani pnia płucnego ani jego gałęzi. Nie wykryto komunikacji między komorami serca lub żyłami wieńcowymi a małym tętniczym segmentem tętnic wieńcowych, nawet po wstrzyknięciu środka kontrastowego. Analiza histologiczna wykazała normalnie rozwinięte nasienie, nie zawierające naczyń wieńcowych. Zidentyfikowano kilka dużych naczyń tętniczych w obrębie mięśnia sercowego (ryc. 1D). Nie było komunikacji między tymi naczyniami a światłem komór w analizie histologicznej.
Podczas embriogenezy, po utworzeniu rurki serca, komórki pochodzące z narządu przedsionka pokrywają mięsień sercowy w celu utworzenia się nasierdzia.1 Po transformacji komórek nabłonkowo-mezenchymalnych, w której pośredniczy przyjaciel białka 2 wiążącego GATA (FOG-2), 2 komórki osierdzia, które mają przyczynić się do powstania naczyń wieńcowych migrują do mięśnia sercowego.3 Tam komórki różnicują się w komórki mięśni gładkich, fibroblasty i komórki śródbłonka i tworzą prymitywną sieć naczyniową w mięśniu sercowym (zwaną angiogenezą, w której pośredniczy przez śródbłonkowy czynnik wzrostu śródbłonka i czynnik wzrostu fibroblastów) .4 Angiogeneza i przebudowa naczyń prowadzą do powstania ostatecznych, dojrzałych tętnic wieńcowych połączonych z aortą.4
Nasz pacjent miał jeden mały segment tętnic wieńcowych, który znajdował się w punkcie wyłonienia się tętnic wieńcowych i związany był z dużymi tętnicami śródczaszkowymi To odkrycie sugeruje zaburzenie rozwoju tętnic wieńcowych na etapie przebudowy, przed penetracją tętnic wieńcowych do aorty. Konieczna będzie dalsza analiza genetyczna w celu wyjaśnienia tego wyjątkowego fenotypu człowieka.
Antoine Legendre, MD
Lucile Houyel, MD
Alain Serraf, MD
Szpital Marie-Lannelongue, 92350 Le Plessis-Robinson, Francja
[email protected] com
4 Referencje1. Viragh S, Gittenberger-de Groot AC, Poelmann RE, Kalman F. Wczesny rozwój epistanii z przepiórczym sercem i związanych z nią struktur naczyniowych i gruczołowych. Anat Embryol (Berl) 1993; 188: 381-393
Crossref MedlineGoogle Scholar
2. Tevosian SG, Deconinck AE, Tanaka M, i in. FOG-2, kofaktor czynników transkrypcyjnych GATA, jest niezbędny do morfogenezy serca i rozwoju naczyń wieńcowych z epicardium. Cell 2000; 101: 729-739
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Reese DE, Mikawa T, Bader DM. Rozwój układu naczyń wieńcowych. Circ Res 2002; 91: 761-768
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Vrancken Peeters M-PFM, Gittenberger-de Groot AC, Mentink MMT, Hungerford JE, Little CD, Poelmann RE. Rozwój naczyń wieńcowych i ich różnicowanie w tętnice i żyły w zarodkowym sercu przepiórczym. Dev Dyn 1997; 208: 338-348
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Powołanie się na artykuł (1)
[patrz też: rehabilitacja fala uderzeniowa, fala uderzeniowa zabieg, badania przed zajściem w ciążę ]
[podobne: ibufen dla dzieci, teleplan bydgoszcz, duduś bielsko ]

0 thoughts on “Ciężka anomalia rozwoju tętnic wieńcowych”